Afecciones perianales no infecciosas, no neoplásicas, del adulto / Noninfectious, non-neoplasic adult perianal affections

Las enfermedades perianales del adulto, de carácter no infeccioso y no neoplásico, son un motivo de consulta poco frecuente. Se caracterizan por la variedad de su etiología y de su sintomatología clínica, y plantean dificultad en el diagnóstico y en la terapéutica. El objetivo del presente trabajo es abordar una patología que plantea la necesidad de una intervención interdisciplinaria. Se incluyen consideraciones anatomopatológicas, clínicas y terapéuticas. (AU)

Noninfectious, non- neoplasic perianal affections are uncommon diseases. They are characterized by the variety of the etiology and clinical symptomatology, posing difficulty in diagnosis and therapeutics. The objective of this paper is to address a pathology that raises the need for interdisciplinary intervention anatomopathological, clinical and therapeutic considerations are included. (AU)

Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: dermatitis herpetiformis and linear IgA bullous dermatosis - Brazilian Society of Dermatology

Abstract: Dermatitis herpetiformis and linear IgA bullous dermatosis are autoimmune diseases that present with pruritic urticarial papules and plaques, with formation of vesicles and blisters of subepidermal location, mediated by IgA antibodies. Mucosal lesions are present only in linear IgA bullous dermatosis. The elaboration of this consensus consisted of a brief presentation of the different aspects of these dermatoses and, above all, of an updated literature review on the various therapeutic options that were discussed and compared with the authors' experience, aiming at the treatment orientation of these diseases in Brazil. Dermatitis herpetiformis is a cutaneous manifestation of celiac disease, and can be controlled with a gluten-free diet and dapsone. On the other hand, linear IgA bullous dermatosis arises spontaneously or is triggered by drugs, and can be controlled with dapsone, but often requires the association of systemic corticosteroids and eventually immunosuppressants.

Dermatitis herpetiformis: pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and treatment

Researches on DH have shown that it is not just a bullous skin disease, but a cutaneous-intestinal disorder caused by hypersensitivity to gluten. Exposure to gluten is the starting point of an inflammatory cascade capable of forming autoantibodies that are brought to the skin, where they are deposited, culminating in the formation of skin lesions. These lesions are vesico-bullous, pruritic, and localized especially on elbows, knees and buttocks, although atypical presentations can occur. Immunofluorescence of perilesional area is considered the gold standard for diagnosis, but serological tests help in cases where it is negative. Patients who follow glutenfree diets have better control of symptoms on the skin and intestine, as well as lower risks of progression to lymphoma. Dapsone remains the main drug for treatment, but it requires monitoring of possible side effects, some potentially lethal.

Dermatoses bolhosas auto-imunes / Autoimmune bullous dermatoses

Dermatoses bolhosas autoimunes são doenças cuja manifestação cutânea primária e fundamental consiste em vesículas e bolhas. Classificam-se conforme a localização da bolha, em intraepidérmica e subepidérmica. Os pacientes produzem autoanticorpos contra estruturas específicas da pele detectáveis por técnicas de imunofluorescência, immunobloting e Elisa. Os recentes avanços da biologia molecular e celular têm permitido conhecer esses autoantígenos, contra os quais os pacientes se sensibilizam e que estão localizados na epiderme ou na junção dermoepidérmica. São doenças de baixa incidência, porém de elevada morbidade e por vezes letais. O objetivo deste trabalho é revisar e descrever os progressos nos conhecimentos de quatro doenças vésico-bolhosas autoimunes: pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem), pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme.

Autoimmune bullous dermatoses are diseases in which blisters and vesicles are the primary and fundamental types of skin lesion. Their classification is based on the location of the blister: intraepidermal and subepidermal. Patients produce autoantibodies against self-specific structures of the skin detectable by immunofluorescence techniques, immunoblotting and ELISA. Recent advances in molecular and cellular biology have brought to knowledge these self-antigens, against which patients are sensitized, and which are found in epidermis or in the dermo-epidermal junction. These are low incidence, but high morbidity diseases that may be fatal. The aim of this article is to review and describe the progress of four autoimmune vesiculobullous disorders: endemic pemphigus foliaceous (wild fire), pemphigus vulgaris, bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis.

Dermatite herpetiforme: manifestações cutâneas e bucais / Dermatitis herpetiformis: cutaneous and oral manifestations

Os autores realizaram uma revisão da literatura sobre dermatite herpetiforme (DH), apresentando os acometimentos cutâneos e bucais. Tal enfermidade, de provável etiologia auto-imune, consiste de uma doença crônica vesicobolhosa caracterizada clinicamente por pápulas e vesículas pruriginosas. Microscopicamente, através de fluorescência, pode ser observada a presença de depósito granular de IgA ao longo de membrana basal. Há associação entre pacientes portadores de DH e a sensibilidade ao glúten, esse achado também encontrado na doença celíaca. O tratamento recomendado para essa enfermidade é medicamentoso associado a uma dieta livre de glúten. Neste artigo discorre-se sobre etiologia, relações com enteropatia, influência do glúten, tratamento e diagnósticos diferenciais.

Dermatite herpetiforme / Dermatitis herpetiformis

A dermatite herpetiforme é uma doença bolhosa crônica, sensível ao glúten, relacionada a us risco aumentado para o desenvolvimento de linfoma. Através deste artigo, foi realizada uma revisão bibliográfica sobre seus aspectos epidemiológicos clínicos e terapêuticos.

Dermatitis herpetiformis is a lifelong, gluten sensitive skin disease, that is associated with an increased risk for lymphoma. It was made a bibliographic review about its epidemiological, clinical and therapeutical features.

Possível eficácia da dapsona na urticária crônica idiopática / Evaluation of the possible effectiveness of dapsone in the therapeutic control of chronic idiopathic urticaria

Neste trabalho, os autores fazem uma avaliaçäo da possível eficácia da dapsona no controle terapêutico da urticaria crônica idiopática

Pioderma gangrenosa con lesiones tipo dermatitis herpetiforme / Pyoderma gangrenosum with lesions dermatitis herpetiformis-like

Se reporta el caso de un paciente varón de 76 años, con una dermatosis caracterizada, inicialmente, por vesículas generalizadas, idénticas a una dermatitis herpetiforme; posteriormente, por lesiones vesiculares y ulcerativas en miembros inferiores y lesiones acneiformes en la cara; y finalmente, por lesiones ulcerativas en mano izquierda y en genitales. En todos los casos, las lesiones tenían el mismo patrón histiológico, caracterizado por un marcado infiltrado neutrofílico en la dermis, y respondían al tratamiento con dapsona.

Dermatite herpetiforme de Duhring-Brocq: relato de um caso / Duhring-Brocq herpetiformis dermatitis: report of a case

Os autores relatam um caso de Dermatite herpetiforme de Duhring-Brocq e fazem uma breve revisao sobre o tema, incluindo comentários sobre a etiologia, relaçoes com enteropatia, influência do glúten, tratamento e diagnósticos diferenciais com esta rara afecçao de pele.